舌咽神经痛原因不明。GPN相对少见,其发病率仅为三叉神经痛的0.2%~l.3%。Katusic等研究了迄今大宗病例序列后得出,该病年发病率为0.7/10万人,性别间无显著差异,其中25%的病例终进展至需要手术干预,近25%的患者累及双侧。
Weisenburg于19lO年首次描述了1例该病患者,6年后患者去世,尸检发现脑桥小脑角处肿瘤是疼痛的原因。1920年Sicard和Robineau报道了3例原发性GPN患者,使用镇静药和理疗等无效后患者出现自杀倾向,然而经高颈段入路切断舌咽神经后3例患者的疼痛均获得缓解。1921年Harris首次将单侧舌咽神经分布区出现的、可由扳机点触发的阵发性剧烈刀刺样痛命名为舌咽神经痛。
1.原发性舌咽神经痛
Jennelta认为,这类疼痛的发病机制与原发性三叉神经痛相似,是由于异常血管的压迫,导致舌咽及迷走神经根丝受压处发生脱髓鞘变性,使神经纤维之间形成“短路”而触发疼痛发作。
2.继发性舌咽神经痛
可继发于各种舌咽神经周围的肿瘤、椎动脉硬化、动脉瘤、残留舌下动脉、蛛网膜炎、局部感染、茎突过长、茎突舌骨韧带骨化、舌咽神经颅外段的损伤、颈内动脉颅外端闭塞和颈外动脉狭窄,致颈静脉孔附近的舌咽神经发生缺血性变化形成假性突触等。
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